65岁（suì）的（de）李老爷近（jìn）来出现（xiàn）“怪异”的（de）症状：咳嗽不止，走两（liǎng）步楼梯（tī）就（jiù）气喘（chuǎn）无（wú）力（lì），呼吸伴有奇怪的“啰音”，嘴唇发青，手指头变杵状……家人将老人送去医院（yuàn）就诊却被告知：老人患（huàn）上了（le）一种（zhǒng）不（bú）是癌（ái）症却也异（yì）常（cháng）凶险的特殊“肺炎”——特发性肺纤维化（IPF）......

著名呼吸病学（xué）专家、中国工（gōng）程院院士钟南（nán）山（shān）曾多次指出（chū），医生（shēng）患者对IPF认识不足，超过一半患者误诊。“特发性（xìng）肺纤（xiān）维化是一种严重的进行性（xìng）肺部疾病，目（mù）前存在的（de）问题（tí）是大众认（rèn）知低，确诊晚，治疗选择少。大多数患者在疾病早（zǎo）期没（méi）有得到（dào）及（jí）时的发现和（hé）诊治，从而延误了疾病的治疗时机。”

"大家首先要明白IPF不（bú）等于大家平常理解的肺纤（xiān）维化，有的（de）人（rén）患上结核或者慢阻肺会（huì）出现肺（fèi）纤维化，但（dàn）不是IPF，IPF是目前最（zuì）难治疗的肺纤维化。”

01

到底什么是特发性肺纤维化(IPF)？

所谓（wèi）‘特发性（xìng）’是指其病（bìng）因不明；而‘肺’指（zhǐ）的是发病部位是肺部，‘纤维化（huà）’表明是出（chū）现了疤痕组织。特发性（xìng）肺纤维化会使肺容（róng）积缩小，形成永久性（xìng）肺纤维化疤痕，导致缺氧并且肺功能不可逆（nì）性地持续衰退。

由于患者肺（fèi）部组织（zhī）呈蜂巢状，又被形象地称为“网状肺”或“丝瓜筋肺”。国外（wài）有研究表（biǎo）明，近（jìn）一半患者在确诊后的2-3年内（nèi）死亡，5年生（shēng）存率（lǜ）可低于（yú）30%，比子（zǐ）宫癌、乳腺癌（ái）、结肠癌等大多数（shù）癌症的生存率都（dōu）低，因此又被称（chēng）为“不（bú）是癌症的（de）癌症”。

同（tóng）时（shí）IPF的（de）早期症状主要是刺（cì）激性干咳、气喘等，常（cháng）常不被患（huàn）者重视，甚至不被医生所认识，导致患（huàn）者从症（zhèng）状出（chū）现到就诊（zhěn）、确诊（zhěn），步步延迟！患者从首个症（zhèng）状出现（xiàn）到被明确诊断，通常被延误两三年（nián），超过55%的IPF患者往往看过3个医生才被明确诊断！这种（zhǒng）情况即（jí）便在很多大医院都会出现，超过50%的患者误诊为慢阻肺（fèi）、哮（xiāo）喘、充血性心（xīn）力衰竭或其他的肺部疾病。因（yīn）此咳嗽久治不愈应及时确诊。

02 造成IPF组织病理学的确切因素是？

全球每年（nián）IPF患病率约(2～29)/10万，呈（chéng）逐（zhú）渐（jiàn）增长趋势，约以每年（nián）11%的比例增长。近年来，我国IPF患（huàn）病发病率也呈现逐步（bù）上升的趋势，且死亡率（lǜ）居高不下。IPF多发于50岁（suì）以上的老年人，且男性多于女性。疾病以隐匿性、进行性的呼（hū）吸困难和刺激性干咳为突出症状，伴（bàn）有杵状（zhuàng）指、皮肤（fū）发（fā）青等体征（zhēng）。

与IPF有关的危险因素包括：吸烟、病毒感染、环境污染、慢性误吸、遗传易感性和药物等（děng）。然而，这些危险因素（sù）都不能对IPF的广（guǎng）泛重塑和进展现象，以及肺纤维（wéi）化发（fā）病率（lǜ）随年龄增大而（ér）增加作（zuò）出（chū）充（chōng）分解释。可能是上皮（pí）屏障及肺实质的非特异性损伤(如可能由上述危险因（yīn）素（sù）所致)在易感个体中启动了IPF的（de）疾病进程。

03 IPF病情进（jìn）展不（bú）可预（yù）测，急性（xìng）加重（chóng）风险（xiǎn）大

临床研究发现（xiàn），IPF的疾病进展具有不可预测性，大（dà）多数患者在最（zuì）初几年（nián）内病情看似稳（wěn）定（dìng），然而一（yī）旦发生（shēng）急（jí）性加重，症状（zhuàng）会在数（shù）天或数周内（nèi）迅（xùn）速加重（chóng）。急性加重会显著（zhe）降低患者的存活机（jī）会，有超过50%的患（huàn）者（zhě）在确诊后的2到3年内肺功能快速恶（è）化，在经历一次或几次急（jí）性（xìng）加重后（hòu）呼（hū）吸衰竭或去世。在亚洲，超过40%IPF患者（zhě）的（de）死亡是由急性加重引起的，急性加重（chóng）成（chéng）为（wéi）了（le）患者死亡的首要原因（yīn）。

04 如何确切诊断IPF及判（pàn）别IPF急（jí）性加重？

首先，符合下（xià）列全部主要诊断标准，以及4项次要标准中的3项，可（kě）临床诊断IPF。

IPF主（zhǔ）要诊断标准（zhǔn）：

1、除外已（yǐ）知间（jiān）质性（xìng）肺炎（ILD）的病因，如某些药物的毒性作（zuò）用、环境污染和（hé）结缔（dì）组（zǔ）织（zhī）疾病所致的ILD。

2、异常（cháng）的肺功能改变（biàn）：限制性（xìng）通气功能障碍和/或气体交换障碍（ài）。

3、双侧肺底部网状（zhuàng）阴影，在HRCT上伴少许（xǔ）“磨玻璃”样改变（biàn）。

4、经支（zhī）气管镜肺活检或支气管肺泡（pào）灌洗无其他疾病证（zhèng）据

IPF次要诊（zhěn）断标（biāo）准：

1、年龄大于50岁（suì）

2、隐匿起病，不能解释的（de）运（yùn）动后呼吸困难（nán）

3、疾病持续时间＞3个月

4．双侧肺底部吸气性（xìng）爆裂音

参照2016年由国际多学科专家组组成的AE-IPF工作组（zǔ）发布的工作报告，建议将AE-IPF定义为：IPF患者在短期（qī）内出现显著的急性（xìng）呼吸功（gōng）能恶化。

AE-IPF诊断标准包括（kuò）：

1、 既往（wǎng）或当前诊断IPF；

2、通常在（zài）1个月（yuè）内发生的呼吸困难急（jí）性恶（è）化或进展

3、胸部胸部高分辨率CT（HRCT）表（biǎo）现为（wéi）在（zài）原来（lái）网状阴影或蜂窝影等普通型间质性（xìng）肺炎（UIP）表现背景上新出现（xiàn）双肺（fèi）弥漫性肺内（nèi）磨玻璃密度影（GGO）和（hé）（或）实变（biàn）影；

4、排除心力衰竭或液体负荷过重。

对于典型AE-IPF发（fā）病的时间（jiān）窗设定为1个月（yuè），如果临床医师认为符合急性（xìng）加重但（dàn）发生在时间窗之外，亦（yì）可诊断判为AE-IPF。

IPF是一种进行性（xìng）不可逆肺纤维化的间质性肺炎，目前尚无任何一种药（yào）物能够逆（nì）转或阻止肺纤维化（huà）的发展。随着对间质性肺疾病发病机制的深入研究，IPF治疗观念从（cóng）单（dān）纯抗炎转变为抗纤（xiān）维化治（zhì）疗（liáo）。针对肺纤（xiān）维化（huà）靶点（diǎn），进行靶（bǎ）向治疗。

现下IPF治（zhì）疗大致（zhì）分为（wéi）药（yào）物治（zhì）疗和非（fēi）药物治疗，下一期内容我（wǒ）们将详细阐（chǎn）述IPF的治（zhì）疗方法，敬请期待~

部分（fèn）文稿来源

中国实（shí）用内科杂（zá）志

光明网

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