运动神经（jīng）元病是人体运动神（shén）经元被破坏的（de）一（yī）种疾病，病因尚不（bú）明确，可（kě）能（néng）与感染（rǎn）、免疫、金属元素、遗传（chuán）、营（yíng）养障碍等有（yǒu）关，这些因素导致神（shén）经系统中有毒物质堆积，从而损（sǔn）伤运动（dòng）神经元，引发疾病（bìng）。

运动神经元病属于罕见病，每（měi）10万人中有2~8人患病，儿童和（hé）成年人均可发病。通常发生在中年，60岁以（yǐ）后发病增多（duō）。男性多于女性（xìng），患（huàn）病（bìng）率的比（bǐ）例（lì）大约是1~2.5:1。

运动神经元病（bìng）分为（wéi）四种类型，分别（bié）是原发（fā）性侧索硬化、进行性肌萎缩、进行性延髓麻痹和肌萎（wěi）缩侧索硬（yìng）化。不同（tóng）类型患（huàn）者的症状和疾病发展不同。

1.肌萎（wěi）缩侧索硬化

患者的发病年龄一般在30~60岁（suì），多数在45岁以上，男（nán）性多于（yú）女性。发病时最常见（jiàn）的表现是（shì），一侧或（huò）两（liǎng）侧手指活动（dòng）笨拙、无力（lì）；之后出现手部肌肉萎缩，逐渐发展到双（shuāng）臂和肩胛（jiǎ）部的肌肉。随着患病时间延长，肌（jī）无力（lì）和（hé）肌肉萎（wěi）缩扩展到躯干和颈部（bù），最（zuì）后影响到面部和咽喉部肌肉。患者多（duō）在3~5年内死于（yú）呼吸肌麻痹或肺部感染。

2.进行性肌萎缩

患者发病年龄在（zài）20~50岁，大多数（shù）在30岁左右，男性较多。疾病损害了下运动神经元（yuán）。首先出现的症状为单手或双手的小肌肉（ròu）萎缩、无力，逐渐（jiàn）向（xiàng）双（shuāng）臂和肩胛部肌肉发展。少数病人肌（jī）萎缩从下肢开始，逐渐向其他（tā）部位肌肉发展。病情进（jìn）展较慢，患者（zhě）可存活（huó）10年或以上。晚期表现为全身肌肉萎缩、无（wú）力，最后常因肺部（bù）感染而死（sǐ）。

3.进（jìn）行性延髓肌麻痹

较为少（shǎo）见，多在40~50岁以后（hòu）发病（bìng）。主要表现为逐渐加重（chóng）的发音不清、声音嘶哑、吞咽困难（nán）、饮（yǐn）水呛咳、咀嚼无力；舌肌明显萎缩，并有颤动（dòng）。有时（shí）患者会出现无（wú）法（fǎ）控制（zhì）的哭笑。本型进（jìn）展较快，大多患（huàn）者在1~2年内，因呼吸肌麻痹或肺部感（gǎn）染而死（sǐ）亡。

4.原（yuán）发性侧索硬化

此型罕（hǎn）见，多为中年以后（hòu）发病（bìng）。首（shǒu）发症状常为双（shuāng）下肢僵（jiāng）硬、无力，行走（zǒu）时出现剪刀步（两腿的步伐像剪刀一样），缓慢进展，逐渐（jiàn）影响（xiǎng）到双侧上肢。一般没有肌（jī）萎缩。本型（xíng）进展慢，患者可以（yǐ）存活较长（zhǎng）时间。

运动（dòng）神（shén）经元病可能（néng）引起一系列并（bìng）发症：呼吸衰竭、肺（fèi）炎（yán）、泌尿（niào）系统感染、皮肤溃疡和褥（rù）疮、抑郁以及残（cán）疾等。

虽然目前临床上尚（shàng）无有效治愈运动神经元（yuán）病的（de）方法（fǎ），但尽早（zǎo）对疾（jí）病（bìng）进（jìn）行综合治疗有助于（yú）延缓疾病（bìng）发（fā）展、改（gǎi）善患（huàn）者生活质量、延长患者生存期（qī）。综合治（zhì）疗不仅包括应用（yòng）药物治（zhì）疗，还包括呼吸（xī）管理、心（xīn）理干预以及营（yíng）养支持等。

1. 药物治疗

运（yùn）动神经元病由于发病原因及机制不明，目（mù）前尚无特效（xiào）药，临床上以（yǐ）对症治疗和（hé）辅助治疗为主。患（huàn）者早期可通过利鲁唑等抗兴（xìng）奋性氨基酸（suān）毒性药延缓疾病的发展，还可尝试使用维生素E、维生（shēng）素C、辅酶Q等抗氧（yǎng）化药，或肌松药、促胃动力药、抗焦（jiāo）虑药、抗抑郁药等（děng）进行治疗。

2. 呼吸管理

呼吸肌功能障碍引起的（de）肺部并（bìng）发症（zhèng）通常（cháng）是神经（jīng）肌肉疾病患（huàn）者发病和死亡的来源（yuán）。所有（yǒu）患者均应定期检测肺功能，结合（hé）患者症状（zhuàng）共同评估呼吸功能不（bú）全的（de）严重（chóng）程度。再根据呼吸功能损害（hài）的（de）严重程度（dù），选择不同的呼（hū）吸装置，缓解呼吸功能不全（quán）的症状，延长患者的生存时（shí）间。如在患者患病早期，可使用呼吸训练器进（jìn）行（háng）呼（hū）吸肌的锻炼，延缓呼吸肌的衰退（tuì），提高生活质量。

图例：使用qy千亿和赛客小鲲进行呼（hū）吸训练（liàn）

3. 心理干预

患者（zhě）及其照护者在（zài）疾病（bìng）的（de）不同阶段，会出现（xiàn）不（bú）同程度（dù）的焦（jiāo）虑、忧（yōu）郁、失眠、疲乏、绝望（wàng）、情绪（xù）不稳定等（děng）。建（jiàn）议根据患者及照（zhào）护者的具体情况给予针对性的指（zhǐ）导和治疗，有助于提高患者的生活质量，并（bìng）预防各种并发（fā）症。

4. 营养（yǎng）支持

当患者能（néng）够正常（cháng）饮食时，应当采用高蛋白、高热量的饮食，同时保证充（chōng）足的（de）维生素、矿物质、膳食纤维等。对于咀吞咽（yān）困难早期（qī）患者采用改变饮食粘稠（chóu）度、学习吞咽技巧等方式保证食物摄入。存在（zài）吞咽困难或呛咳者（zhě）建议管饲饮食（shí）。

参考（kǎo）资料：腾讯医典、